大皖新闻讯近日，安徽省儿童医院（复旦儿科医院安徽医院）儿童烧伤整形外科门诊接诊了一位右耳部分缺失、听力较弱的8岁女童患者，其后被诊断为“右侧小耳畸形”，需进行右侧耳再造术。
据悉，患者萱萱（化名）刚出生时就被发现右侧耳廓缺失，耳垂结构基本正常，随年龄增长又发现右耳听力比左耳弱，但由于家属未重视，其右耳一直未及时进行治疗。记者了解到，萱萱在安徽省儿童医院经肋骨移植外耳再造术治疗后，目前右耳功能恢复良好。
小耳畸形多为先天遗传孕期预防很关键
“先天性小耳畸形主要是由胚胎时期发育异常导致，常伴发颌面部或其他部位的畸形，且听骨发育不良。”安徽省儿童医院儿童烧伤整形外科医生陈晨介绍，小耳畸形轻重程度有很大不同，最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常，这两种情况都较少见。而绝大多数的小耳畸形，系由小块软骨团和耳垂所构成，无外耳道和鼓室。
据悉，小耳畸形是多因素、多机制共同作用的结果，目前发病机制尚未完全明确，但遗传物质突变是其重要的发病机制，因此孕期预防十分关键。陈晨表示，在备孕期建议夫妇双方进行孕前检查、基因检测，以明确病因、辅助优生优育、排除遗传因素的影响；女性怀孕期间要预防感冒，远离烟酒，注意规律作息，尽量避免服用药物及病毒感染性疾病的发生；当超声或MRI提升新生儿可能患有小耳畸形或其他耳部畸形，孕妇应行羊水穿刺显示染色体情况，可尽力减少严重出生缺陷的发生。
肋软骨外耳再造最佳治疗期为6至10岁
小耳畸形并非罕见，是新生儿第二大颌面部出生缺陷，患儿常伴有不同程度的听力障碍，从而可能导致其语言学习困难，严重情况下致使患者在出现危险讯号时因无法分辨声源而造成安全隐患。此外，因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿造成的自卑感、性格内向、不合群等心理变化和抑郁、人际关系敏感、自卑等心理问题也值得关注。
“小耳畸形应尽早治疗，把畸形带来的影响降到最低，给孩子一个正常的发育环境。”陈晨提醒，对于先天性小耳畸形患儿除需再造耳廓外，还要注意听力重建。据介绍，萱萱在术中使用的是自体肋骨移植作耳软骨，这种外耳再造术是当前治疗先天性小耳畸形的常见方式，其术后并发症少，并且自体肋骨移植没有排异反应。
记者了解到，目前公认的手术最佳时机是6至10岁。6岁以前，患儿肋软骨量无法满足耳廓再造；而在6至10岁进行手术治疗，可使患儿成年以后双侧耳廓发育差别较小。
大皖新闻记者叶晓实习生张婉馨通讯员吴均瑶李雪
