“药要按时吃，半个月之后再来复查一下，不能放松警惕，感觉不舒服及时来医院。”在门诊，风湿免疫科主任达展云教授正耐心和患者交流，眼前这位安静的女孩在一个月前竟因为妊娠合并系统性红斑狼疮“两进两出”ICU，是一名名副其实的“战狼”女孩。
门诊复查时手部图片
“战狼”女孩，喜成准妈妈
27岁的孙怡（化名）正值青春，5年前被确诊为系统性红斑狼疮，自此踏上长期服药、定期随访之路。5年来，孙怡一直小心翼翼维护着身体，希望有一天能够圆做妈妈的梦。今年年初，在检查各项指标稳定具备怀孕条件的情况下，孙怡成为了一名幸福的准妈妈。
7月21日，已经怀孕22周的孙怡觉得体征明显增加，浮肿得厉害，当天就来到达展云门诊，“血压141/86mmHg，血小板稍有降低，对于普通孕妇而言可能不是大问题，但是对于红斑狼疮孕妇来说，这就是一个微弱的‘警报’。”有着30多年红斑狼疮诊疗经验的达展云敏锐地嗅到病情的严重性，果断组织血液内科、产科专家线上MDT会诊，随后孙怡被收治入产科。
一进ICU，母子陷危难
病情发展迅猛！就在入院第二天，孙怡出现全身浮肿，胸闷气急，头痛呕吐，不能平卧，双眼球结膜下出血，血压达到176/106mmHg，血小板降至31X10?/L(正常值100-300×10?/L），此时腹中的胎儿已无生命迹象，孙怡也危在旦夕。经过再次MDT会诊，建议立即剖宫取胎后转入ICU，呼吸机辅助呼吸、解痉降压、升血小板综合治疗，经过3天的全力救治，孙怡从鬼门关走了一遭之后，病情稳定回到产科病房。
“她的脸上出现红斑、双手多发血管炎样的皮疹，左侧腹部剧烈疼痛，胸闷气急，血小板指标在持续下降。”就在孙怡从ICU回到产科的当晚，妇产科主任医师苏敏紧急电话联系达展云，又出现新的棘手问题。
二进ICU，生存率仅30%—50%
“糟糕，可能是灾难性抗磷脂综合征！这是一种非常极端的病症，患者可能在短时间内发生多部位血栓形成，出现多器官功能衰竭，死亡率高达50%—70%。”通过苏敏描述，达展云在电话另一头已做出初步判断，孙怡再次被紧急送往ICU。进一步检查后发现，血小板仅剩14X10?/L，同时出现球结膜下出血，大量蛋白尿，脾梗死，肺栓塞的可能，在接下来的一周内陆续累及心、肝、脾、肺、肾、脑、血液、皮肤等多个脏器系统。
二进ICU时手部图片
关关难过关关过。“血小板处于极低的水平，随时有大出血的风险，但根据综合情况又不得不使用足量肝素抗凝治疗，从治疗环节来看就存在很多矛盾点。”每一天的治疗方案都经过达展云和ICU医生的反复推敲，“面对病情错综复杂，医生只能抽丝剥茧，就像走钢丝一样，需要胆大更需要谨慎。”通过三次血浆置换、大剂量糖皮质激素冲击、静丙抗凝等治疗，孙怡情况逐步稳定，再一次从ICU转出，一周后，各项指标回归正常，顺利出院。
“灾难性抗磷脂综合征（CAPS）非常罕见，对于医生而言，首先要会诊断会鉴别，这一疾病和其他血栓形成综合征并不是非此即彼的关系，而是重叠表现。”达展云说道，“一旦考虑可能妊娠合并CAPS，需要由产科、重症医学科、血液内科、风湿免疫科等组成的多学科团队进行治疗和共同管理，这也是医院医疗综合实力的体现。”
